Dermatomyositis

Klinisches Bild (Symptome)

Definition
Autoimmunkrankheit mit Beteiligung der Haut und der quergestreiften Muskulatur; steht in enger Beziehung zur Polymyositis, deshalb auch zusammenfassende Klassifikation als Dermatomyositis-Polymyositis-Komplex.

Klinisches Bild
Generalisierte entzündliche Erkrankung der quergestreiften Muskulatur mit Hautbeteiligung und rötlich livider Verfärbung sowie ödematöser Schwellung periorbital. Rötlich schuppende Papeln, insbesondere an den Handrücken, über den MCP-Gelenken und PIP-Gelenken. Mimische Starre, weinerlich verzweifelter Gesichtsausdruck. Teleangiektasien am Nagelfalz, Schleimhautulcera. Polyarthritische Gelenksbeteiligung ohne Erosionen. Lungenfibrose oder Alveolitis in 10% der Fälle. Herzbeteiligung (Rhythmusstörungen, Cardiomyopathie) in 25% der Fälle. Raynaud Symptomatik (30%).

Anamnese

Meist schleichender Beginn, selten akute Raptomyolyse. Anfangssymptome unspezifisch (Müdigkeit, Fieber, Gewichtsabnahme). Später proximal betonte Muskelschwäche, erschwertes Aufstehen aus dem Sitzen, Liegen, Treppensteigen. Distale Muskelschwächen im späteren Verlauf.
Muskelkaterartiger Schmerz nach geringer Belastung.

Cave:
Begleitende Malignome in 20% der Fälle, Malignomsuche obligat !!
Bei chronischem Verlauf Kontrakturen, Muskelverkalkungen.

Diagnostik

Labor:
BSG, CRP, CK erhöht. Achtung: Auch schwere Verlaufsformen können ohne CK-Erhöhung einhergehen.
ANA 20%, Rheumafaktoren 30%, Anti-JO-Antikörper 30%.
Myoglobinurie im akuten Schub.

Elektrophysiologie:
EMG, bildgebende Verfahren, MRT (kann auch bei normalen CK-Werten positiv sein).
Muskelbiopsie (nur in 80% positiv).

Differentialdiagnose

Sekundäre Myositis bei anderen rheumatischen Erkrankungen, Polymyalgia rheumatica.
Neurologische Systemerkrankungen. Myositis bei Infektionserkrankungen, idiopathische Eosinophilie, Myositis.

Therapie

Zur medikamentösen Therapie liegen wenig EBM-Daten vor.
Cortison 1-2 mg pro Kilogramm Körpergewicht (nur vorsichtig reduzieren!).
Therapiedauer 2-3 Jahre.

Weitere Therapieoptionen:
Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid, evtl. Dreierkombination Methotrexat mit Azathioprin und Cyclosporin.
Alternativen:
i.v. Immunglobuline bei Hautbeteiligung, Chlorambucil (4 mg pro Tag).
Versuch der Verkleinerung der Tumormasse bei tumorassoziierten Verlaufsformen.

Autor

Dr. M. Ausserwinkler,
Priv.Klin. Althofen, Kärnten

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